Esclerosis Lateral Amiotrófica

Esclerosis Lateral Amiotrófica
Esclerosis Lateral Amiotrófica
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Respecto a la esclerosis lateral amiotrófica, esta hace alusión a una enfermedad neurológica degenerativa que se asocia con la pérdida gradual de motoneuronas.

La debilidad muscular es un signo representativo de la esclerosis lateral amiotrófica y que por ende es el resultado de un deterioro (degeneración) muy rápido de determinadas células nerviosas del cerebro y de la médula espinal (sistema nervioso central, SNC). Dichas modificaciones degenerativas que se localizan en las células nerviosas encargadas de los movimientos musculares, que a su vez se denominan motoneuronas, generan síntomas como ser la falta de fuerza y ciertas limitaciones motoras. La percepción, consciencia y las capacidades intelectuales de los afectados frecuentemente no se ven comprometidas en la esclerosis lateral amiotrófica.

Por lo general la enfermedad emerge entre los 50 y 60 años, sin embargo, existen casos en personas de mucho más jóvenes, la enfermedad muestra una lata incidencia en hombres. Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica es variada, inicialmente se manifiesta debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o bien en la región bulbar (15-40%), privación de fuerza progresiva, disminución de la masa muscular y calambres. Alrededor de un 5-10% de los casos manifiestan demencia, que puede manifestarse antes, durante o posteriormente al inicio de la esclerosis lateral amiotrófica.

La esclerosis lateral amiotrófica puede clasificarse en tres patrones: esporádica (significa de aparición aislada), familiar (con alta frecuencia en las familias) y territorial o endémica (de manifestación limitada a una región).

En relación al diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica, e efectúa mediante análisis neurológicos.

Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica se pueden aminorar de manera provisional a través de la aplicación de un tratamiento adecuado, entre los cuales se emplean medicamentos, fisioterapia, ventilación mecánica no invasiva. No obstante, no existe medida terapéutica alguna que haga posible la curación de la esclerosis lateral amiotrófica; razón por la cual concluye con la muerte del paciente tras varios años.

 

Definición de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

La esclerosis lateral amiotrófica se asocia con una enfermedad de las motoneuronas, una enfermedad del sistema nervioso central (SNC: cerebro y médula espinal) de avance activo que perjudica al sistema nervioso encargado del control voluntario de los músculos esqueléticos.

La esclerosis lateral amiotrófica fue descrita por primera vez en 1869, por el profesor francés de neurología J. M. Charcot, como una combinación de parálisis incompleta a causa de una atrofia muscular (fase atrófica) y síntomas espásticos. Razón por la cual la esclerosis lateral amiotrófica también es denominada como enfermedad de Charcot.

La esclerosis lateral surge en tres formas:

– Esporádica (de aparición aislada).
– Familiar (con mayor frecuencia dentro de una misma familia).
– Territorial o endémica (limitada a una determinada zona).

Dentro de la clasificación de la ELA, la variante esporádica (de aparición aislada) es la más común y más frecuente, esta supone que aproximadamente el 5% de los casos se trata del patrón familiar.
Respecto a incidencias de la ELA, en total entre 3 y 8 personas de cada 100.000 se ven perjudicadas por la esclerosis lateral amiotrófica. Por cada 100.000 habitantes cada año se registran hasta 2 nuevos casos.

 

Causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Las causas implicadas en el origen de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son en su mayoría desconocidas. En menos del 5% de los casos se concluye en determinados factores hereditarios (genéticos).

Ciertos organismos patógenos que actualmente no se conocen, suponen ser desencadenantes de la esclerosis lateral amiotrófica, especialmente virus y trastornos del sistema inmunitario.

 

Síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Las contracciones musculares incontroladas, son los primeros indicios de la existencia de la esclerosis lateral amiotrófica, posteriormente se presenta una parálisis de progresión lenta en los músculos pequeños de las manos y de los dedos, seguidamente más grupos musculares se incorpora, viéndose afectados especialmente los brazos y piernas, la cintura escapular y la cintura pélvica, incluyendo la sensación de falta de fuerza y una limitación considerada de la movilidad.

Comúnmente la esclerosis lateral amiotrófica no genera dolor hasta que se manifiesta una atrofia muscular considerable. En un determinado porcentaje de casos se presentan espasmos musculares inusualmente frecuentes y dolorosos.

Otro síntoma representativo de la esclerosis lateral amiotrófica es la aparición de risa o llanto a un volumen desmesurado de larga duración. Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica, alrededor del 5%, presentan síntomas claros de una demencia.

 

Diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Frente a la suposición de esclerosis lateral amiotrófica, se procede a la exploración neurológica. Dicho diagnóstico se asienta cuando con las percusiones en la musculatura se generan contracciones en la piel y cuando se manifiesta atrofia muscular en los músculos pequeños de la mano y en la lengua.

Para el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica es preciso medir la actividad muscular eléctrica a través de una electromiografía (EMG). Otro método consiste en tomar una muestra de tejido de un músculo para revelar atrofias de las fibras musculares originada en el sistema nervioso a través de la tomografía axial computarizada (TAC) y la tomografía por resonancia magnética (TRM) es posible verificar una atrofia de la corteza cerebral.

Además un análisis del líquido cefalorraquídeo, una punción lumbar, incluyendo también un análisis de los leucocitos favorecen al establecimiento del diagnóstico.

 

Tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) consiste principalmente frenar la evolución de la enfermedad y a su vez minimizar las molestias y limitaciones. Estos tratamientos se clasifican en tratamiento neuroprotector y tratamiento sintomático.

Hasta la fecha no existe ningún tratamiento etiológico indicado para esta enfermedad, debido a que hasta hoy en día no se han esclarecido sus causas exactas.

Con el progreso y desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica es preciso prestar atención a la disfagia y los trastornos del habla. En casos donde la esclerosis lateral amiotrófica genera la parálisis progresiva de los músculos que intervienen en el proceso de tragado, se requerirá suministrar la alimentación mediante una sonda, con el objetivo de evitar que la comida entre en las vías respiratorias.

 

Evolución de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

La esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza por presentar una evolución bastante activa, con un progreso apresurado. El pronóstico es negativo ya que no existe cura para la enfermedad. La esclerosis lateral amiotrófica conlleva complicaciones en estadios avanzados, esto en situaciones donde la parálisis de los músculos que se involucran en el proceso de tragado penetran alimentos en las vías respiratorias, generando asfixia al paciente o derivar en una neumonía grave.

La esperanza de vida tras establecerse el diagnóstico oscila en los tres años.

 

Prevención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Frente a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) no existe medida de prevención alguna. Si en un futuro se logra definir los factores hereditarios responsables de la forma familiar de este trastorno, puede existir la probabilidad de disponer de una medida preventiva en el marco del diagnóstico prenatal.

 


 

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